小儿无脾综合征的临床特征及如何预防
临床特征:
1. 患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难等症状,患儿喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。
2.患者腹部B超检查可发现脾脏极小甚或缺乏,除此以外还有心血管畸形和胃肠转位等异常。
3.患儿抵抗力降低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。
4. 检查可发现内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行。
5. 年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。
预防措施应从孕前贯穿至产前:
1.婚前检查:在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
2.孕妇尽可能避免危害因素:包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
3.一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等,采取切实可行的诊治措施。
《小谤无脾综合征的临床特征及如何预防》摘要: 2.患者腹部B超检查可发现脾脏极小甚或缺乏,除此以外还有心血管畸形和胃肠转位等异常。 3.患儿抵抗力降低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。 4. 检查可发现内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残...
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