西医治疗小儿肺出血-肾炎综合征的方法

　　治疗的目的是尽可能控制肺出血和肾小球肾炎，持久的抑制抗-GBM抗体的形成。

　　1 药物治疗：肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg路d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg路d)疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松) (prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制剂。病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg /d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。

　　2 血浆置换与免疫吸附疗法：血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约7～14天)，在以后的数周到数月内逐渐撤除免疫抑制治疗。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。

　　该疗法只有在疾病的早期，新月体处在细胞型或细胞纤维型，病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时，才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生少尿、Scr<530渭mol/L之前进行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期肾脏病期、Scr>530渭mol/L或需要透析治疗维持生命者，疗效欠佳。

　　3 肾切除：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗另外应加强支持疗法和防止继发感染。

　　4 透析疗法：已发生肾功能衰竭时，必须做透析疗法。

　　5 肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑肾移植治疗。

　　本病在肾移植后的复发率为10%～30%。未经免疫抑制治疗的同卵双生兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或血清抗GBM抗体滴度较高的情况下接受肾移植，复发的可能性较高。当移植延迟至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后，或在使用免疫治疗后，临床复发率可下降至10%以下。复发可发生于数月甚至数年之后，在抗GBM抗体不升高的情况下也可复发。相反，血清学改变复发不一定伴有临床症状的复发。Daly等报道10例患者进行了尸体肾移植，7例功能肾脏维持达8.2年。

　　6 激素治疗：早期应用泼尼松，剂量为1~2mg/(kg路d)，每日4次口服。激素可迅速控制肺出血，但不能恢复肾功能。激素能对抗炎症，使单核细胞、淋巴细胞及抗体的生成减少，从而保护肺脏。肾脏病变较轻者激素反应良好;晚期肾功能严重不全，激素无效。