小儿无脾综合征的临床表现与检查

　　小儿无脾综合征是怎么回事？

　　无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。

　　其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。

　　小儿无脾综合征应该做哪些检查？

　　1.心电图检查：心电图异常，有起搏点的易变性。

　　2.心血管造影检查：可见二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等心血管畸形的类别。此外，还有腔静脉反流异常。

　　3.X线胃肠检查或超声波检查：可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。

　　4.血液检查：可出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞、周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、含铁血黄素颗粒等。