小儿遗传性血管神经性水肿由什么原因引起
(一)发病原因
为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1 INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。
(二)发病机制
C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。
《小谤遗传性血管神经性水肿由什么原因引起》摘要:或增高水平的C1 INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。 (二)发病机制 C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静...
相关文章: | ◇ 什么叫做“血管神经性水肿” | ◇ 哮喘的遗传因素指什么 |
◇ 突然嘴唇或眼皮肿是怎么回事 | ◇ 小儿上唇突然肿胀说明了什么 |
|
|