小儿遗传性血管神经性水肿的临床表现与检查

　　小儿遗传性血管神经性水肿是怎么回事？

　　C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。

　　小儿遗传性血管神经性水肿应该做哪些检查？

　　C4和C2减少，血清补体滴度明显降低。C1 INH可检测到，但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用，可通过测定病人血清水解酯的能力增高，特异性诊断C1 INH缺陷。

　　必要时做胸部X线等检查。