小儿原发性肾病综合征由什么原因引起

　　(一)发病原因

　　病因不清楚，多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　本病的发病机制尚未完全明了。

　　1、大量蛋白尿：

　　以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

　　(1)微小病变型肾病综合征：

　　原因：细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱

　　机制：

　　A.淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

　　B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

　　C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。

　　(2)非微小病变型肾病综合征：

　　A.通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

　　B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

　　2、低白蛋白血症：

　　原因：

　　(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

　　(2)蛋白质分解的增加

　　当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

　　3、高胆固醇血症：

　　原因：

　　(1)可能是低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，使与白蛋白经共同合成途径得脂蛋白合成增加。

　　(2)脂蛋白脂酶活力下降

　　一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。

　　4、水肿：

　　可能机制：

　　①低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

　　②血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

　　③水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。

　　④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。