小儿嗜铬细胞瘤发病原因与西医治疗

　　小儿嗜铬细胞瘤简介：

　　嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床表现确定。如有复发或转移，则认为是恶性。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。小儿嗜铬细胞瘤特点是有更多家族遗传及并发内分泌肿瘤。

　　小儿嗜铬细胞瘤的发病原因有哪些：

　　小儿嗜铬细胞瘤发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，vonHippel-Lindau病等。

　　小儿嗜铬细胞瘤容易导致什么并发症：

　　小儿嗜铬细胞瘤持久的高血压使心脏肥大，尤其以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。眼底可出现视盘水肿、出血和小动脉痉挛等病变。

　　小儿嗜铬细胞瘤有哪些典型症状：

　　小儿嗜铬细胞瘤临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同，各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa（160～200/110～90mmHg）。90％以上为持续性高血压，少数为阵发性高血压（在成人50％为阵发性），亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁，逐渐发作增多。有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐及腹痛等症状。此外，还有消瘦及多饮、多尿的症状。多饮、多尿可以由于大量出汗所致，也因为儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱，瘤体常不太大，位于肌层内，覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时，血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有血尿。