小颌畸形综合征的临床表现与治疗前的注意事项

　　小颌畸形综合征是怎么回事？

　　小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。

　　小颌畸形综合征治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。

　　2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。

　　3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。

　　4.对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。

　　(二)预后

　　本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。