小儿皱梅腹综合征的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿皱梅腹综合征是怎么回事？

　　皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为鈥溔�联征鈥潯�

　　本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。

　　小儿皱梅腹综合征治疗前的注意事项？

　　预防：

　　腹部B超于孕l2～l3周即可发现巨大的膀眺和逐渐增大的腹围，在孕15～加周最为明显。故早期B超可协助诊治。

　　羊水定量分析 妊娠15～38周抽吸子宫内液体做定量分析含钠量低于130mmol/L，肌酐含量高于115mol/L可证明胎儿的肾功能。正常母体羊水少者有时提示胎儿的肺发育不良。

　　出生的患者主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。