支气管肺隔离症

　　支气管肺隔离症简介：

　　支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室，膈疝和骨骼异常等。

　　部位：胸部

　　科室：社区科室、产科、心胸外科、急诊科、小儿科、呼吸内科。

　　症状：气息异常、呼吸异常、肺门增宽、气息异常、呼吸异常、肺门增宽、脓痰、心音异常、心脏杂音、啰音、咯血、咳痰、咳嗽。

　　检查项目：胸部透视、普通透视检查(透视)。

　　相关疾病：支气管扩张、呼吸性细支气管炎间质肺病、气管、支气管狭窄、喘息样支气管炎、支气管肺炎。

　　支气管肺隔离症病因：

　　一、发病原因

　　系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。

　　二、发病机制

　　1.叶内型

　　较常见，约占75%。多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部位，上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，且肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。

　　2.叶外型

　　较少见，约占25%。多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈囊肿状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流，形成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。

　　支气管肺隔离症症状：

　　1.叶内型

　　通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

　　2.叶外型

　　多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

　　支气管肺隔离症诊断：

　　根据病史和临床表现，加上肺动脉造影，不难诊断。

　　本病常需与支气管扩张症鉴别。需与先天性膈疝鉴别。二者同时存在。此外，还需与肺炎、肺脓肿、肺肿瘤鉴别。

　　支气管肺隔离症并发症：

　　合并肺炎。

　　支气管肺隔离症治疗：

　　反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需进行产前处理。

　　支气管肺隔离症预防：

　　预防感冒。