小儿卡斯钦-贝克病

　　小儿卡斯钦-贝克病简介：

　　卡斯钦-贝克病（Kaschin-Bek disease）即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。 多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常（呈典型跛行、鸭步）等为特征。本病尚有鈥湴�人病鈥潯⑩�溗闩套硬♀�潯⑩�溋�拐子病鈥澋戎�称。

　　部位：其他、四肢、下肢、上肢

　　科室：小儿科

　　症状：脊柱和四肢畸形、关节疼痛、肌肉萎缩、脊柱和四肢畸形　关节疼痛、肌肉萎缩、感觉障碍、步态异常

　　检查项目：一般摄片检查、血常规

　　相关疾病：多发性骨骺发育异常、斯蒂尔病、类风湿性关节炎、幼年型类风湿性关节炎、小儿风湿热

　　小儿卡斯钦-贝克病原因：

　　一、发病原因

　　大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，即病区生态环境低硒；饮水中有机物污染；真菌毒素。

　　1.病区生态环境低硒

　　最初原苏联学者提出本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土中钙少及锶多、钡多有关。后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病。这些都未能从病人体内或实验研究中找到确切根据。

　　我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国本病病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤总硒量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.02mg/kg;②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化；③病区人群头发硒水平上升时，病情下降；④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。

　　但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，如陕西的榆林、洛南以及四川、云南一些克山病病区；有些地区硒并不很低，却有本病发生，如山东的青州，山西的左权、霍县，陕西的安康，青海的班玛等；②补硒后不能完全控制本病的新发；③细胞培养表明，软骨细胞生长对硒并无特殊需要；④低硒的动物实验不能造成类似本病的软骨坏死。

　　目前，比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。

　　2.饮水中有机物污染

　　在我国许多病区，民间早就把本病起因归之于水质不良。日本学者泷泽等人研究饮水中植物性有机物与大骨节病的关系，认为有机物中的阿魏酸或对羟基桂皮酸可能为致病因素。

　　我国在1979～1982年的永寿县大骨节病科学考察以及在其他一些地区的检测，发现水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与大骨节病患病率呈正相关，与硒含量呈负相关；病区土壤腐殖酸含量普遍、显着高于非病区。对病区饮水中有机物的分离鉴定表明，病区与非病区腐殖酸结构的核心部分无明显差异，小分子有机物如酚醌类、含硫和氮的苯丙噻唑类化合物在病区饮水中较多出现。用电子自旋共振（ESR）进行检测，发现病区饮水中有明显的自由基信号，其浓度显着高于对照非病区；病区饮水中自由基浓度与腐殖酸含量呈线性相关关系。有的研究者认为饮水中有机物污染产生外源性自由基（半醌自由基），增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞。