小儿小颌畸形综合征

　　小儿小颌畸形综合征简介：

　　小颌畸形综合征（micrognathia syndrome）又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、 Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。

　　部位：头部、头、口、耳

　　科室：口腔科、耳鼻喉、小儿科

　　症状：舌下垂、小颌、尖头并指、舌下垂、小颌、尖头并指、颌突畸形、颌骨呈鈥溕刃吴�澒侵势苹怠⑿∧曰�形、下颌角外翻、下颌后缩　下颌前突、胎儿酒精影响

　　检查项目：血常规、心电图、颅脑CT检查

　　相关疾病：丑胎、小儿爱德华兹综合征

　　小儿小颌畸形综合征原因：

　　一、发病原因

　　病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。

　　二、发病机制

　　小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。

　　小儿小颌畸形综合征症状：

　　1.鸟状面容

　　本病征均有下颌特小的典型鈥溎褡疵嫒葩�潯�

　　2.腭裂

　　腭裂的发生率约为50%～68%。

　　3.舌下垂

　　舌下垂呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时气道基本通畅：呼吸受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。