小儿神经皮肤综合征

　　小儿神经皮肤综合征简介：

　　神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同，临床表现也呈多种多样，目前该综合征可分40余种，本书将常见的16种列表简介，对其中的色素失禁症（Block-Sutuberger syndrome）、共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bars syndrome）等另列详细叙述。

　　部位：毛发、全身、皮肤、头部、眉、头

　　科室：小儿科

　　症状：皮肤呈苍白色、毛发异常、色素异常、皮肤呈苍白色、毛发异常、色素异常、丘疹、斑疹、听力减退、高颅压综合征

　　检查项目：血常规、红细胞沉降率、血清甲胎蛋白(AFP)

　　相关疾病：赤游丹　神经纤维瘤

　　小儿神经皮肤综合征原因：

　　一、发病原因

　　神经皮肤综合征的病因尚不清楚，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关，因为神经纤维瘤来自外胚层。

　　二、发病机制

　　在胚胎发育早期，胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚，形成神经板，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成神经嵴，而中间凹陷形成神经管，神经管以后发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织，在妊娠早期，细胞增殖衍化活跃期，外胚层出现某些异常，以致出生后神经皮肤表现出病变。

　　小儿神经皮肤综合征诊断：

　　根据各自临床特点进行诊断。

　　鉴别：

　　各种不同病征的鉴别。

　　小儿神经皮肤综合征治疗：

　　西医治疗

　　表中所列的这些神经皮肤综合征均无特殊治疗，均以对症治疗为主，对智能落后者加强训练和教养。皮肤病变多可自然痊愈，不必治疗，合并癫痫者应予抗癫痫治疗。

　　小儿神经皮肤综合征预防：

　　病因不清，目前尚无系统预防措施。

　　预后

　　本病征的皮肤病变有自愈可能，合并症癫痫等相应治疗可予控制。不同类型，其预后也不一。