小儿多器官功能障碍综合征

　　小儿多器官功能障碍综合征简介：

　　多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）是在多器官功能衰竭（multiple organ failure，MOF）基础上，于1992年开始命名的，而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名，在此之前1973年称为序贯性系统衰竭（sequential system failure）。多器官功能衰竭的概念是指在发病24h以上，有2个或2个以上器官或系统以连锁序贯性或累加的形式，相继和（或）同时发生功能衰竭，以至不能维持内环境稳定的临床综合征。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：妊娠高血压征、贫血、呼吸衰竭、妊娠高血压征、贫血　呼吸衰竭、昏迷、水肿、便血、溃疡、少尿

　　检查项目：血常规、尿常规、心电图

　　相关疾病：过敏性肺炎

　　小儿多器官功能障碍综合征原因：

　　一、发病原因

　　1.严重感染、败血症、全身炎症反应综合征

　　这是最常见的病因，严重感染时细菌产生的毒素及炎症坏死组织可以释放出溶菌酶、脂肪酸和血管活性胺等物质，随血循环到肺内可引起肺表面活性物质减少和失去活性，肺泡壁塌陷、肺不张，细菌毒素使肺毛细血管膜损害，通透性增加，肺间质内白蛋白增多，导致肺泡通气功能障碍，可产生急性肺功能不全。

　　革兰阴性菌的内毒素可直接损害心肌肌浆网，产生中毒性心肌炎，影响心肌舒缩功能，严重者引起心力衰竭甚至心源性休克。细菌毒素不仅可直接损害肝细胞，当感染合并休克时，也可引起肝脏血供的持续性减少而致肝功能不全。

　　2.严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术应激

　　这些因素可导致肠黏膜屏障功能破坏，使肠道内蓄积的细菌及内毒素侵入体内形成肠源性内毒素血症，然后通过其直接或间接作用可诱发机体器官功能损害。感染性休克时内毒素的一系列组织细胞损害效应主要是由于毒素刺激机体单核巨噬细胞系统释放过量的炎症介质，形成连锁放大反应。目前认为肠源性细菌和内毒素移位与严重创伤后过度炎症反应及器官功能损害间有一定内在联系。

　　3.快速输入大量血液、液体以及不适当的药物应用

　　成人输血量1800ml/6h，补充晶体液6000ml/6h或14000ml/24h可产生循环系统超负荷综合征。

　　二、发病机制

　　1.失控性全身炎症反应

　　20多年的临床研究已揭示MODS的发病机制和临床特点与其他器官衰竭不同，目前已达成了鈥準Э匦匀�身炎症反应鈥澋墓彩叮�炎症反应本来是机体对抗外来致病因素侵袭的保护性反应，但若过分强烈，机体炎症反应失去控制，必将引起内环境稳定失衡、细胞凋亡、免疫抑制、脓毒性休克、器官功能障碍，即机体在遭受细菌或内毒素的攻击下，单核巨噬细胞系统活化从而过度表达，产生和释放大量的炎症介质，涌入体循环，进而产生持续性全身炎症瀑布反应（cascade effect），这种炎症反应可以不断自我加强，以致失去控制。

　　2.多种炎症介质

　　另外，机体在启动炎症反应的同时，代偿性抗炎症反应也伴随发生，如处于动态平衡，则病情稳定；如稳态失衡将导致内环境紊乱，炎症反应占优势时即表现为 SIRS，反之，如抗炎反应占优势时，免疫功能障碍，增加机体感染易感性，产生代偿性抗炎症反应综合征（compensatory anti- inflammatory response syndrome，CARS），无论SIRS，还是CARS，最后均导致MODS，不早期治疗则产生MSOF导致死亡。

　　小儿多器官功能障碍综合征症状：

　　1.MODS的临床特征

　　除器官衰竭的共同点外，MODS尚有许多明显区别于其他器官衰竭的临床特点。

　　（1）与感染、严重缺氧、休克和创伤有密切关系：此类病人尽管存在发热、白细胞增高等感染临床表现，约半数缺乏细菌学证据，约1/3即使尸检也未发现感染灶。以致临床很难区别是sepsis还是SIRS。

　　（2）高代谢高氧耗：病人基础代谢可达正常的2～3倍，尽管给予营养代谢支持，病人仍呈现迅速的消耗衰竭状态，被称为自噬代谢（auto-cannibalism）。

　　（3）病情凶险常同时或序贯性发生脏器功能损害：原发性（亦称速发型）MODS常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关。继发性（亦称迟发型）MODS是在感染、休克、创伤等首次打击使机体炎症细胞活化；肠屏障功能受损；体内抗炎机制减弱；炎性组织分泌物存留等，使机体处于预激状态下，机体再次遇到第2次打击时发生的失控性炎症反应。

　　（4）缺乏特异性病理改变：MODS在病理学上缺乏特异性，主要为广泛的急性炎症反应，如炎症细胞浸润、组织细胞水肿等。而休克则以缺血损伤为主，慢**衰竭以组织细胞坏死增生为主，器官萎缩、纤维化。

　　（5）存在逆转的可能：虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程。MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点。常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。

　　（6）脏器损伤数目：临床对诊断MODS所涉及的脏器数目并无统一认识，通常按肺、心、肾、脑、胃肠、血液和肝脏7个系统脏器做功能衰竭诊断。但原发病导致的该脏器衰竭应当除外。如肺炎导致呼衰、心衰，休克导致肾衰，一般不应视为MODS。