小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征简介：

　　肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血，常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。

　　部位：全身

　　科室：输血科小儿科

　　症状：红细胞分布宽度偏高、红细胞偏低、眼白过白、红细胞分布宽度偏高、红细胞偏低、眼白过白、慢性贫血、口唇苍白、阴血不足、红细胞分布宽度偏低、难治性贫血、红细胞寿命缩短、血气坏败

　　检查项目：铁染色、网织红细胞计数、尿含铁血红黄素、铁染色、网织红细胞计数、尿含铁血红黄素、血常规、骨髓象分析、骨髓增生程度、骨髓有核细胞总数、骨髓细胞增生程度

　　相关疾病：小儿动脉肝脏发育异常综合征、感染性疾病所致贫血、小儿雅克什综合征、小儿溶血性贫血、单纯红细胞再障性贫血

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征原因：

　　一、发病原因

　　病因尚未明确，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少，细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗，因此，难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果，甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的，而不是病因。

　　二、发病机制

　　Rubin等推断有以下几种学说

　　1.自身免疫机制学说

　　肝炎患者可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。

　　2.肝脏损伤学说

　　肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代谢产物丧失解毒能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。

　　3.基因学说

　　病毒直接影响造血基因，实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生染色体畸变。

　　4.肝炎病毒对骨髓的侵袭

　　破坏干细胞的复制，导致原始细胞中干细胞的损伤，使造血细胞染色体发生异常。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征症状：

　　1.主要特点

　　（1）多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

　　（2）临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。