小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(3)

　　3.PNH红细胞分为3种

　　（1）极敏感红细胞：它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25～30倍。

　　（2）中度敏感红细胞：它对补体的敏感性较正常红细胞高3～5倍。

　　（3）正常红细胞。

　　临床上，约78%PNK病人同时存在（1）和（3）两种细胞，约9%同时存在（1）和（2）两种细胞，其余病人同时存在（2）及（3）两种细胞，极少数病人只有（2）细胞。临床表现的严重程度与（1）细胞群所占比例的多少有关。

　　一般情况下，当（1）细胞占20%～50%时即可发生血红蛋白尿，但（2）细胞所占比例虽然高，其临床表现则大多较轻，可不出现血红蛋白尿。此外，一些病人的敏感红细胞所占比例可以随病情发展而改变；有的病人经数月或数年后，敏感红细胞所占比例减少，病情也随之减轻或缓解。

　　4.诱发溶血因素

　　本病在睡眠时病情加重，其原因未明，目前认为可能因睡眠时血流缓慢，组织和器官内酸度升高，使血液趋于酸性而致溶血。此外，感染、特别是病毒性感染、药物（如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等）、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。

　　小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状：

　　起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有黄疸。发作的诱因以感染为多见，药物、输血反应、疲劳和手术等均可诱发。溶血的量与许多因素有关

　　1.异常克隆的大小

　　血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大，1%～90%。这些细胞都有发生溶血的危险。

　　2.红细胞的异常程度

　　差异也很大，这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关。