第四脑室中侧孔闭锁致脑积水(2)

　　50%以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5～7%)。还可伴有全身其他畸形。合并骨骼畸形者占25%以上，包括多指、并指、颅裂、Klippel-Feil综合征等。面部血管瘤占10%。心脑血管异常为房室间隔缺损、动脉导管未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等。

　　【临床表现】

　　Dandy-Walker畸形是脑积水的病因之一。本病很少见，约占所有脑积水的2～4%。本病多见于婴幼儿，生后器发现头大畸形，生后2个月即可发病。80%病例可在1岁以前得到诊断，约17.5%在3岁以后甚至成年才得到诊断.文献中最大的一例是59岁。本病女性稍多于男性.占53.3～65%。

　　其临床症状、体征包括：①颅内压增高表现：表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等；②脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点.即后颅凹扩大。③小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颇。④其他：运动发育迟缓。外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。

　　CT 后颅窝大部分为脑脊液密度囊肿所占据，脑干前移.小脑半球分离.所见很小.被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失，两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并畸形。

　　MRI Dandy-Walker畸形的MRl表现包括：①巨脑症伴脑积水；②后颅窝扩

　　张.伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀；③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直；④小脑下蚓部缺如；⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型Dandy-Walker畸形；⑥小脑半球发育不良；⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹；⑧小脑后部的中间隔缺如，为真正的Dandy-Walker畸形；⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位,并压迫岩锥。

　　【诊断】

　　诊断本病的诊断以往主要依靠脑室造影,现在CT或MRI的应用使其诊断变得简单而又准确。典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为：①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通；②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良；③合并脑积水。