第四脑室中侧孔闭锁致脑积水

　　Dandy-Walker畸形又称Dandy-Walker氏囊,先天性第四脑室中、侧孔闭塞或Dandy-Walker综合征。

　　1914年Dandy首先报道l例尸解报告，发现后颅窝有一巨大四脑室并形成囊肿，脉络膜丛在囊内，正中孔和侧孔闭锁，脑室系统扩大，小脑两半球分离。1917年Dandy又报告同样的一例，1921年Dandy指出第四脑室正中孔、侧孔发育不良是引起本病的主要原因。1942年Taggart和Walker报道3例先天性四脑室正中孔和侧孔闭锁，支持Dandy阐明的发病机理。1954年Benda报告6例，首先用本病的第一个报道者Dandy和其积极支持者Walker为本病名。1972年Hart将其正式命名为Dandy-Walker综合征。1982年French综合各家对本病的起因研究，归纳为四点：①胚胎时期四脑室出孔闭锁；②胚胎时期小脑蚓部融合不良；③胚胎时期神经管闭合不全，形成神经管裂；④脑脊液流体动力学的变化。

　　【病因学与发生机制】

　　关于Dandy-Walker畸形的病因仍有争议，一般认为是胚胎发生学异常所致。即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因。以往认为是第四脑室正中孔和侧孔的闭锁阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环。致使囊肿形成并长大。但是.仅部分Dandy-Walker畸形患儿有正中孔和侧孔的闭锁。另一些患儿则无闭锁。而且，因宫内反应性胶质细胞增生而引起正中孔和侧孔缩窄的病儿，并不产生典型的Dandy-Walker畸形的病理表现。这些病例表现为广泛性脑室扩张，而无囊肿形成或无小脑蚓部发育不全。文献中报告300例。仅有6例有家族史。故可认为本病为非遗传性疾病。

　　关于Dandy-Walker畸形的发病机制.目前认为是在第四脑室正中孔形成以前起始的。推测是由于来自菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常增殖和移行，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。

　　【病理学】

　　Dandy-Walker畸形的病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点，患儿均有第四脑室的囊样扩张，而其他脑室也可能有某种程度的扩张，但侧脑室的扩张程度与第四脑室囊肿的大小不成比例。仅25%Dandy-Walker畸形患儿小脑蚓部完全不发育，但显微镜检查在囊肿壁上可发现小脑组织。其余75%患儿仅为后蚓部发育不全，前蚓部仍存留附在小脑幕上。第四脑室囊肿的大小与蚓部发育不全的程度不成比例。

　　第四脑室的囊肿的壁包括一层由室管膜组成的内层和由软脑膜与蛛网膜组成的外层。内外两层之间往往可发现小脑组织。第四脑室正中孔大多是闭锁的。但并不是所有患儿都是如此。50%患儿一侧或两侧的侧孔仍然开放。