额叶癫痫发作起止突然(2)

　　SMA发作可见于其他方面完全正常的儿童，主要表现为夜间的成串发作，在以过度运动性自动症为主要表现时，常被诊断为夜惊或夜间阵发性肌张力不全。最近已证实为良性家族性额叶癫痫。

　　扣带回发作常表现为局部性发作，伴复杂的躯体运动性自动症、植物神经症状及情感症状。

　　前额极起源的发作可表现为强迫性思维或接触丧失，头、眼偏转性运动，轴性阵挛性抽动、跌倒及植物神经症状。

　　眶额区发作时常有嗅幻觉及植物神经症状，伴躯体运动性自动症。

　　额叶背外侧发作可为强直性或阵挛性发作，伴头、眼偏转运动及语言停顿。

　　岛盖发作常表现为咀嚼，流涎，吞咽，喉部症状，语言停顿，上腹部先兆，恐惧，植物神经症状等；味幻觉及嗅幻觉特别常见；可有同侧面肌的阵挛性抽动，或有局部感觉异常症状，常为一侧手的麻木感。

　　非惊厥性的额叶局部性发作也常表现为夜间频繁而短暂的成串发作。患儿表现为复杂的运动性自动症，如极度的狂乱、激动、喊叫、攻击行为等，或类似歇斯底里样发作，青春期或成年患者可有性自动症。有些病人也可伴有SMA发作的症状或阵挛性运动。此类发作的起源部位不固定，可起源于眶额区、额叶内侧（包括SMA）、额极或额叶背外侧区。另一种额叶局部性发作表现为凝视，清醒及睡眠中均可发生，称为"额叶失神"（frontal lobe absence），发作时EEG为双侧额区节律性棘慢波发放。

　　某些由突然触觉或听觉刺激引起的反射性癫痫也可表现为额叶发作的特征，多为姿势性强直，严重时可致跌倒。

　　【EEG特征】 常规EEG对额叶癫痫的阳性率很低。起源于SMA、额叶内侧面或眶额回等深部结构的发作在头皮EEG上很难发现异常电活动。因此相当一部分额叶癫痫的EEG发作间期是正常的。发作期EEG可表现为额叶限局性异常电活动、广泛性低电压快活动或运动性干扰伪迹。

　　【诊断和鉴别诊断】额叶癫痫由于发作表现复杂怪异，临床很容易误诊。特殊的发作，特别是不对称性姿势性强直和躯体运动性自动症，EEG有额区限局性棘、尖波发放有助于额叶癫痫的诊断。更准确的定位需依靠皮层或深部电极记录，但一般仅限于术前定位评估。Video-EEG监测对诊断困难的病例特别有帮助。头颅CT或MRI发现额叶病灶可帮助寻找额叶癫痫的病因。

　　额叶发作应与其他类型的癫痫发作鉴别：

　　①与全身强直性发作的鉴别：额叶发作常为不对称性姿势性或扭转性强直，全身性强直则是以颈部、躯干为主的轴性强直，后者常见于Lennox-Gastaut综合征，多发生在睡眠中，发作期EEG为全导10-20Hz棘波节律爆发。患儿常伴有其他类型的发作如不典型失神、失张力或肌阵挛发作等。