Lennox-Gastaut综合征(3)
【鉴别诊断】 在其他类型癫痫的病程中，由于间发疾病或抗癫痫药物过量等原因，有时可能出现一过性与LGS相似的表现，需进行鉴别。此外，文献常将LGS、婴儿痉挛症（West综合征）、大田原综合征（早婴型癫痫性脑病伴爆发抑制，Ohtahara综合征，EIEE）统称为年龄依赖性癫痫性脑病（age-dependent epileptic encephalopathies），早发性肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy，EME）也应属于此类。这类癫痫综合征的共同特点是：①在特定的年龄出现癫痫发作；②发作频繁、多样、药物难以控制；③认知功能和行为障碍，智力发育严重迟缓或倒退；④脑电图有持续性特异性痫样放电；⑤病因多样，可为特发性、隐原性或症状性，⑥病程多为进行性，或演变为另一型；⑦预后不良。
【预后】LGS预后不良，生活质量很差。抗癫痫药物的疗效不满意。80％～90％病儿的发作得不到控制。几乎都有智力落后。强直性发作可能持续到成年。约半数病儿有神经系统异常体证。少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。LGS的病死率约4％～7％，多由于癫痫持续状态所致。
【治疗】 治疗困难。为提高病儿的生活质量，应根据个体特点采用多方面措施、依靠多学科协作来进行治疗，包括药物、激素、饮食、免疫、心理、外科等治疗手段，使病儿发作减少，同时发挥其潜能。
可选用的抗癫痫药物种类很多，但一般不主张联合应用两种以上的药物。丙戊酸、氯硝西泮、氯巴占、扑米酮、乙琥胺、苯巴比妥、卡马西平等均曾被选用过。其中丙戊酸常作为首选。安定类药物、苯巴比妥及其他有镇静作用的药物有可能使发作加重，且易有耐药现象。新抗癫痫药物，如拉莫三嗪（1amotrigine）、非氨酯（felbamate）、氨己烯酸、托吡酯（topiramate）、zonisamide等可作为二线药物加入首选药物中，亦可单独应用，都有一定疗效，但很难使发作得到完全控制。拉莫三嗪单独应用时，最佳剂量为3～6mg／kg．d，从1／4量开始，逐渐加至满意效果；如作为辅药与丙戊酸合用，则开始剂量更小，为0．1～O．2mg／kg。d，因丙戊酸是肝药酶抑制剂，可抑制拉莫三嗪的代谢，使之半衰期延长，大量易出现中毒。非氨酯虽然在成人出现过严重毒性反应，但在严密监测下，亦可用于LGS（Wheless等，1997）。托吡酯的用量个体差异很大，为1～20mg／kg·d。氨己烯酸50～100 ms／kg·d。疗效待定。当出现癫痫持续状态时，可静脉注射大剂量安定类药物或苯妥英钠。
