先天性脑积水病因(3)

　　(四)脑脊液正常压力及其波动 正常情况下.成人在平侧卧位身体松驰状态下，腰穿测压正常值为O.67～1.73kPa，儿童为0.4～lkPa，新生儿为0.13～O.19kPa。成人坐位时脑脊液的正常压力为2.38～3.33kPa。脑脊液压力的波动主要由动脉搏动及呼吸所引起。脑脊液的动脉性波动一般不超过0.29kPa。呼吸性压力波动最多可达0.67kPa。

　　【发生率】

　　先天性脑积水的确切发生率很难统计。据WHo在24个国家统计，新生儿脑积水的发病率为O.87/1000，还有人报告每l万名新生儿中有1例及在l3万例统计中有88例先天性脑积水。

　　【病因】

　　先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及非发育性病因两大类。

　　(一)先天性发育异常 在先天性发育异常引起脑积水者。大致有以下几种。

　　①大脑导水管狭窄、胶质增生和中隔形成：这三种病变均引起大脑导水管的阻塞，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传型的导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

　　②Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。

　　③Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

　　④扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

　　⑤其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。

　　(二)非发育性病因 在先天性脑积水中，真正的先天性发育异常的占2/5，而非发育性病因则占3/5之多。实际上相当部分的颅内出血、颅内炎症及颅内肿瘤等在胎内已形成。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤。尤其是后颅窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常常表现为脑积水。

　　【分类】

　　(一)按颅内压高低分类 可分为二类，即高压力性脑积水及正常压力性脑积水。前者又称进行性脑积水，是指伴有颅内压增高的脑积水；后者又称低压力性脑积水或脑积水性痴呆，虽有脑脊液在脑室内积聚过多或脑室扩大，但颅内压正常。

　　(二)按脑积水发生机制分类 分为梗阻性脑积水及交通性脑积水两类。前者又称非交通性脑积水，是脑脊液循环通路发生障碍.即脑室系统及蛛网膜下腔不畅通引起的脑积水；后者又称特发性脑积水，脑室系统与蛛网膜下腔通畅，是脑脊液的产生与吸收发生了障碍。