洞悉小儿舞蹈病

　　小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病，通常被认为是可以引起风湿热的A组β-溶血性链球菌感染后的一种炎性并发病。有10%以上的风湿热病例出现舞蹈病。疾病可能是免疫介导的：链球菌抗原与神经组织抗原相似，可交叉反应的抗体粘附于神经组织，这激起继发的炎性反应和组织损伤。

　　儿童期女孩发病比男孩更多见。青春期发病这一男女比例更显著，受累群体几乎全部由女性组成。舞蹈病通常发生（在温暖的季节）在夏季和初秋，在春季和初夏风湿热发病高峰以后。

　　症状和体征

　　链球菌感染后，出现舞蹈病症状的间隔期比风湿热的其他表现长（有时超过12个月），而且可能在其他的临床和实验室表现恢复正常时（或以后）才出现。典型的不与关节炎同时出现，但常和心脏炎同时出现。

　　患者出现快速的，无目的的，非重复的，无意识的动作，这些动作可以在睡眠时消失，除了眼肌外可累及所有的肌肉。随意动作突然，协调性差。常有鬼脸怪相。轻型病例，患者可以表现为动作笨拙，并有轻度的穿衣和进食困难。神经病学检查显示，除了偶尔有钟摆样膝反射外，肌力正常也无感觉障碍。

　　病程变化大而且由于发病隐匿和逐渐停止难以准确地描述。当动作频繁迫使患者或其父母就诊时，往往已有1个多月。疾病可能再延续3个月后结束，但偶尔延续6~12个月。

　　实验室检查和诊断

　　除了偶尔有延续的先前链球菌感染的表现外，舞蹈病没有特征性的实验室表现。脑脊液通常没有明显变化，脑电图仅仅显示非特异性的节律异常。

　　诊断常常是全部根据临床表现。不规则，无意识的动作是本病所特有的。通过最近发病的病史可以与情况相似的脑瘫相鉴别。其他必须鉴别的疾病还有习惯性痉挛，这种疾病表现为动作重复，多动儿童的动作，动作有目的性；Hunting-ton舞蹈症，通常有相关的家族史并且出现在成人期。控制儿童多动而给予的镇静剂产生的Parkinson样副作用，可能与舞蹈病诊断相混淆，这种情况直到停药后仍然有舞蹈样动作才被注意。舞蹈病也可在SLE中出现。

　　延迟发作的舞蹈病是唯一的可以不需要达到诊断风湿热Jones标准而诊断为风湿热的。这可能是因为舞蹈病可能发生在链球菌感染后几个月，而这时关节炎，心脏炎以及先前链球菌感染的证据都已缺失。

　　治疗

　　在极严重病例，患者可能需要强力的镇静和保护措施以避免甩动的臂，腿造成自我伤害。没有长期有效的药物。当动作严重时，应该给予最低有效剂量的苯二氮?类或抗精神病药物，如氟哌啶醇或利培酮，达到动作的中度缓解。苯二氮类的剂量如下：地西泮，儿童每6小时口服1次，每次0。04~0。1mg/kg，成人每6小时口服1次，每次2~10mg；劳拉西泮，儿童每8小时口服1次，每次0。05mg/kg，成人每8小时口服1次，每次1~2mg。氟哌啶醇每天0。01~0。03mg/kg，分2~4次口服，对严重的舞蹈样动作可能有帮助，但可能引起迟缓性运动障碍。利培酮引起迟缓性运动障碍的危险性低，但FDA只允许用于成人。剂量是0。5mg，每天2次，然后每0。5mg增加直到控制症状。如果这些都无效，可以给予皮质类固醇，剂量与风湿热相同。虽然支持性研究很少，但个案报告和理论提示皮质类固醇有助于促进症状改善。