小儿锁骨颅骨发育不全综合征会有哪些表现症状
有家族史,亦有自发者。2岁以下畸形最明显,容易确诊。典型体征是头大、面小,有怪样表情。
锁骨有不同程度的发育不全,使肩部有不正常的活动。可由于锁骨残疾压迫而致神经系统和心血管系统症状。一侧或两侧锁骨的胸骨端或肩峰端缺如明显可见,如图1。锁骨完全缺如者极少见。两侧均有病变时,两肩可放到胸前,双肩和颏部接触,如图2。患侧肩胛骨较小,呈翼状。有时有肱骨头半脱位。肩下垂和胸部狭窄。
锁骨缺损常伴有肌肉异常,如三角肌前部纤维或斜方肌的锁骨部缺如。臂丛可因残损的锁骨刺激引起疼痛和麻木,偶见并发脊髓空洞症、皮肤和软组织钙化。
头部异常发育(短头畸形)。儿童及成人期仍存留有额骨缝囟门不完全闭合而骨小且发育欠佳。常呈侏儒状,乳突气室缺如或较小。可存在眼距过远。颅骨膜部骨化不完全,但颅底正常。骨缝推迟闭合或不能闭合。前囟门增大,有时可达到眶上嵴部位。一些病儿的前囟直至成人仍不闭合。在蝶骨部和乳突部也出现 鈥溫睹赔潯2”溲现氐穆ゴ蟛糠植荒芄腔6铖己捅桥择夹』蛉比纾加卸铖继乇鹄┐笳摺1枪恰⒗峁呛腿Ч遣糠只蛲耆比纭I向⒎⒂睢O买⒄#谙买⒘喜坎蝗诤稀M凡慷蹋窖劬嗬朐隹怼k窆叨买⒂型钩龌巍H檠郎ふ!:阊郎ぱ映俨⒂蟹⒂涣肌
此种畸形常伴有单侧或双侧髋内翻和股骨颈短,胸椎和腰椎的神经弓不连接。因肋骨倾斜和胸骨柄缺损,胸廓也有畸形。有时并发脊柱侧弯、颈椎横突加大和脊椎滑脱。有报道发生腰椎滑脱的可达病儿的24%。骨盆的两侧骨化不正常,耻骨联合宽,有时骶髂关节也增宽。骨盆畸形不影响胎儿的娩出。
腕骨和跗骨骨化缓慢。第2、5掌骨和跖骨的近端和远端均有骨骺。第2掌骨过长,其基底部附加的骨骺增大。有时可发生指骨短小或缺如。
《小谤锁骨颅骨发育不全综合征会有哪些表现症状》摘要:或斜方肌的锁骨部缺如。臂丛可因残损的锁骨刺激引起疼痛和麻木,偶见并发脊髓空洞症、皮肤和软组织钙化。 头部异常发育(短头畸形)。儿童及成人期仍存留有额骨缝囟门不完全闭合而骨小且发育欠佳。常呈侏儒状,乳突气...
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