小儿囊性纤维性变要做哪些检查
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高,动脉PO2降低及CO2潴留。
2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1~0.5m1)。然后以滴定法测氯,以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全,汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)为正常;50~60mmol/L(50~60mEq/L)时为可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上时可确诊此病,为确诊所必需。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)为阳性,需两次汗氯试验阳性。
3.胰腺功能异常 十二指肠液量少而稠厚,pH降低,碳酸氢离子低下,胰蛋白酶缺乏或仅少量,胰蛋白酶试验阴性,糜蛋白酶、胰脂酶及淀粉酶均低下。 4.脂肪吸收不良 可用下列方法检查:
(1)在口服碘油后检查尿内是否含碘:如未含碘说明脂肪吸收不良。
(2)胡萝卜素或维生素A的吸收不良:若口服大量维生素A之后,屡次测定胡萝卜素或维生素A,能确定这种病态。
(3)血清胆固醇含量:一般比普通人低,也说明脂肪吸收不良。
5.其他的检查 对下气道分泌物的细菌培养分离;基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。
1.X线检查
(1)胸片:特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张。肺不张为小叶性或大叶性,后者在小婴儿多见,尤以右上叶更为多见。黏液栓塞的征象表现为鈥準种秆澐植孀匆跤埃苑蚊徘蛲馍煺梗嗉诜紊弦丁7锤锤腥臼蓖鱿侄嗍窝撞≡罴靶∨е祝梢恢鄙斓椒瓮庵懿课弧V芾┱疟硐治⒃谛孕∧易从啊7蚊帕馨徒岢V状蟆M砥诔鱿址味龈哐购头涡牟。⒖煞锤捶⑸亍
(2)腹部平片:可见扩张的肠管、液平面及结节影,中下腹可见毛玻璃影。
2.CT检查 可见支气管壁增厚、黏液栓塞、局部的含气过多以及早期支气管扩张。
3.肺功能 早期肺功能的异常可见肺活量减少,呼气中段流速降低,反映小气道阻塞。以后见潮气量减少,每分通气量减少,残气量及功能残气量增加,肺顺应性下降,气道阻力加大。
4.鼻黏膜细胞电位差测定。
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