小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的检查与西医治疗方法

　　小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征应该做哪些检查？

　　1.尿检 尿17-OHCS、17-KS明显升高。

　　以国内报告4岁患儿为例，其24h尿17-OHCS达37.6mg(同龄正常值1.9～5.5mg)，17-KS为10.6mg(同龄正常值2.4～5.5mg)，尿VMA定性试验阳性(以>10渭g/ml为阳性基值)。

　　2.X线造影 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。

　　小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征西医治疗方法

　　本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。

　　何氏报告的病例术后未做垂体放疗，其可能是因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关，所以随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生。