小儿锁骨颅骨发育不全综合征的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿锁骨颅骨发育不全综合征是怎么回事？

　　锁骨颅骨发育不全(cleidocranial dysostosis)综合征即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜内化骨部位的骨化不良，主要发生在锁骨、颅骨和骨盆。但软骨内化骨也会有些影响。病儿有轻度侏儒表现。

　　小儿锁骨颅骨发育不全综合征治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫治缺陷。

　　(二)预后

　　本病征罕见严重残疾，预后良好，可正常生活一生。