小儿获得性免疫缺陷综合征
小儿获得性免疫缺陷综合征简介：
小儿时期的获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS） 即小儿艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV） 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。
部位：其他、皮肤、腹部、胸部
科室：小儿科
症状：脾肿大 肝肿大、腹泻、脾肿大、肝肿大、腹泻、发热 淋巴结肿大、免疫损害、免疫力下降、免疫缺陷、正常免疫球蛋白减少、HIV感染
检查项目：人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）、血常规、胸部平片、人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）、血常规、胸部平片、胸部B超、肾脏CT检查、胸部CT检查、心电图、T4淋巴细胞亚群、T8淋巴细胞亚群
相关疾病：小儿慢性良性中性粒细胞减少症、重症联合免疫缺陷、迪格奥尔格综合征、小儿X-连锁无丙种球蛋白血症、小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
小儿获得性免疫缺陷综合征病因：
一、发病原因
艾滋病的病原体为HIV，HIV属人类反转录病毒中慢病毒亚科，是一种典型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸（ssRNA）。
二、发病机制
HIV致病的中心环节，是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。当HIV侵入人体后，首先识别CD4 T淋巴细胞和巨噬细胞，由病毒外膜的包膜蛋白gp120与细胞表面的CD4受体及辅助受体结合，使gp120构象改变，暴露出与细胞趋化因子受体结合的位点，并与之作用，从而介导HIV对CD4 细胞的吸附。引起病毒脱衣壳，病毒核心部分进入细胞，在反转录酶的作用下，病毒的RNA转录为双链DNA，双链DNA在整合酶作用下与宿主细胞染色体 DNA整合并形成前病毒DNA，随染色体复制而复制。在人类，从黏膜感染到出现最初的病毒血症需要4～11天。经过短暂的高滴度病毒血症期后，病毒播散到全身淋巴组织。由于机体的免疫应答，病毒复制被抑制，血中病毒含量迅速下降。此后，HIV感染分为两种不同的发展趋势，一种为快速进展，感染者迅速发病及死亡；另一种为缓慢进展，感染者进入慢性持续感染阶段。影响HIV感染向何种趋势发展的因素尚不清楚，可能与病毒的毒力、含量、宿主细胞辅助受体及免疫应答能力的差异有关。
CD4 T淋巴细胞消耗的机制：HIV可感染CD4 T淋巴细胞以及表达CD4分子的单核/巨噬细胞和树突状细胞。病毒在易感细胞内复制、表达、整合并形成融合细胞，提示HIV可干扰或抑制细胞的正常功能，甚至对细胞造成直接损伤。但是，针对HIV的特异性免疫应答，则是导致HIV感染细胞损伤的直接原因。被感染的CD4 T细胞由于表面表达HIV抗原，可被机体的细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxic T lymphocyte，CTL）所识别和攻击，CTL清除病毒的同时破坏了大量受感染的CD4 T淋巴细胞。但HIV具有高度变异性，虽然大量病毒被清除，变异的病毒株仍可存活下来，又侵入新生的CD4 T淋巴细胞，并在其中复制表达；再为CTL识别、攻击和清除，CD4 T淋巴细胞又大量被破坏。如此周而复始，最后CD4 T淋巴细胞被消耗殆尽，形成继发性免疫缺陷，各种机会性病原体乘虚而入，在体内繁殖并引起疾病。
小儿获得性免疫缺陷综合征有什么症状：
小儿感染HIV后，约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大，全身淋巴结肿大，间歇发热，非特异性间歇性腹泻和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断。故应提高警惕，详细询问病史，在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。
1.临床分期
1994年美国疾病控制中心根据临床表现将HIV感染分为以下4期：无临床表现（N）、轻度临床表现（A）、中度临床表现（B）和严重临床表现（C）。
（1）无临床表现期（N）：无任何感染的症状和体征，或仅有轻微临床表现中的一个情况。
（2）轻微临床表现期（A）：具有下列两个或更多的表现，但无中度和严重临床表现期的临床征象
①淋巴结肿大（>0.5cm，发生于2个部位以上，双侧对称分布）。
②肝脏肿大。
③脾脏肿大。
④皮炎。
⑤腮腺炎。
⑥反复或持续性上呼吸道感染、鼻窦炎或中耳炎。
（3）中度临床表现期（B）：除A期的表现外，尚有以下表现
①贫血（Hb<80g/L），中性粒细胞减少（<1脳109/L），或血小板减少（<100脳109/L），持续鈮�30天。
②细菌性脑膜炎、肺炎或败血症。
③6个月内婴儿持续2个月以上的口腔念珠菌病。
④心肌病。
⑤生后1个月内发生巨细胞病毒感染（CMV）。
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