小儿加压素分泌过多综合征

　　小儿加压素分泌过多综合征简介：

　　加压素分泌过多综合征（hypersecretion of vasopressin syndrome）， 为加压素（AVP）分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性低钠血症。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：意识朦胧状态 、水中毒、恶心与呕吐、意识朦胧状态 、水中毒、恶心与呕吐、食欲异常、肌性肌无力、水盐代谢障碍

　　检查项目：血清钠（Na+,Na）、颅脑CT检查、肝、胆、脾CT检查　血清钠（Na+,Na）、颅脑CT检查、肝、胆、脾CT检查、一般摄片检查　尿钠(Na+,Na)

　　相关疾病：小儿低钠血症

　　小儿加压素分泌过多综合征原因：

　　一、发病原因

　　本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现，包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时；还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等；药物如吗啡、哌替啶（杜冷丁）等皆可出现；少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

　　二、发病机制

　　在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时，症状即消失。吗啡、哌替啶（杜冷丁）等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。

　　小儿加压素分泌过多综合征症状：

　　多数病例属于隐性，血钠一般正常或偏低，临床无症状。在发生以上疾病或药物刺激下，则出现症状，表现为体液渗透压低和水中毒。血钠降低到 120mmol/L（120mEq/L）以下时，可出现症状，如食欲减低、恶心、呕吐、不安、性格改变和意识模糊；血钠<110mmol /L（110mEq/L）时出现肌力减退，腱反射消失，还可发生惊厥。血压正常，无脱水，血氯亦低，碳酸氢根浓度正常，在低血钠的情况下，尿中仍排钠，尿液亦稀释为低渗，但比血清渗透压为高，肾脏和肾上腺功能正常。

　　小儿加压素分泌过多综合征诊断：

　　根据上述临床表现，结合实验室和辅助检查进行综合判断。

　　鉴别：

　　与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。

　　小儿加压素分泌过多综合征并发症：

　　可发生水中毒、惊厥。

　　小儿加压素分泌过多综合征治疗：

　　西医治疗

　　主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在 500～800ml（可按消耗100 kcal热给水40ml计算），使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。如补充钠盐过多，可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时，在限水的基础上，再用高强盐水以提高渗透压，对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%～5%氯化钠液，使血钠提高到130mmol/L（130mEq /L），可按下列公式计算用量，分次补给。

　　需要的钠量（mmol）=[130-血钠（mmol/L）]脳0.6脳体重（kg）

　　需用的3%NaCl液量=[（需要的钠量）mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol，先输入计量的1/4～1/2，速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。

　　小儿加压素分泌过多综合征预防：

　　1.积极防治各种感染性疾病

　　如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。

　　2.加强看护

　　防止脑外伤。

　　3.防治各种癌症

　　改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。