小儿肺泡性蛋白沉积症

　　小儿肺泡性蛋白沉积症简介：

　　肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：皮肤黏蛋白沉积、胸痛、啰音、皮肤黏蛋白沉积、胸痛、啰音、消瘦、咯血、咳痰、咳嗽、食欲异常、杵状指（趾）

　　检查项目：动脉血气分析、血常规、胸部透视、动脉血气分析、血常规、胸部透视、胸部CT检查

　　相关疾病：小儿支原体肺炎、小儿金黄色葡萄球菌肺炎、肺结核、小儿原发型肺结核、急性呼吸窘迫综合征

　　小儿肺泡性蛋白沉积症原因：

　　一、发病原因

　　病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF）受体的尾亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显着的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。