小儿吉兰-巴雷综合征

　　小儿吉兰-巴雷综合征简介：

　　吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr茅 syndrome，GBS）是一种与感染及（或）自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变，以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。又称急性感染性多发性神经根炎（acute inflammatory polyradiculoneuritis），也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病（acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis）。 目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象。治疗主要包括一般治疗和免疫治疗。多数患儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：呼吸衰竭、呼吸异常、感觉障碍、呼吸衰竭、呼吸异常、感觉障碍、发热、腹痛、咽痛

　　检查项目：动脉血气分析、血常规

　　相关疾病：婴儿肉毒中毒综合征、混合型卟啉病、急性脊髓炎

　　小儿吉兰-巴雷综合征原因：

　　一、发病原因

　　病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌（4%～66%）、巨细胞病毒（5%～15%）、EB病毒（2%～10%）、肺炎支原体（1%～5%），这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。

　　二、发病机制

　　1.发病机制

　　GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种

　　（1）感染：GBS患者多数有前驱感染，但严重轴索变性多见于空肠弯曲杆菌感染后，而严重感觉受损多见于巨细胞病毒感染后。目前空肠弯曲杆菌及GBS的相关性引起广泛关注，空肠弯曲杆菌（CJ）是引起急性胃肠炎的主要病原，也是最常见的GBS的前驱感染源。通过对不同CJ血清型：0∶1、0∶2、 0∶4、0∶10、0∶19、0∶23、0∶36和0∶41的脂多糖的核心寡糖（OS）的化学分析，结果显示其结构与人体神经节苷脂GML、GDLa、 GDa、GD3和GM2相似。