小儿肾小管-间质肾炎(2)

2016-05-05  |  

  6.代谢性疾病

  高尿酸血症、尿酸盐肾病、胱氨酸尿症、高钙血症、长期低钾血症等。

  7.其他因素

  (1)遗传因素:家族性间质性肾炎、海绵肾、先天性多囊肾等。

  (2)肿瘤:白血病、淋巴肉瘤、多发性骨髓瘤等。

  (3)放射性肾炎等。

  二、发病机制

  1.免疫机制

  包括细胞免疫介导的急性间质性肾炎、体液免疫介导的急性间质性肾炎、补体活化、IgE介导(血IgE升高、血和尿嗜酸细胞计数↑)等机制。

  2.非免疫机制

  包括各种全身性感染、药物及DIC等毒性物质损伤。由于肾血流量大、肾内皮细胞总面积大、肾小管代谢率高、肾脏的逆流倍增系统以及肾酶被抑制,均使肾脏易发生中毒。

  3.病理改变

  (1)肉眼所见:肾脏大小正常或轻度增大,病变主要在髓质,可呈局灶性或弥漫性损害。

  (2)镜下所见:肾小球多正常,偶有系膜细胞增生或新月体形成。肾小管上皮细胞肿胀、坏死、退行变性、增生,肾小管基底膜皱缩与断裂。间质区显着水肿,多种细胞浸润。免疫病理提示在间质系膜区有中等量纤维蛋白原、C3、C4、IgG沉积物。

  小儿肾小管-间质肾炎症状:

  本病可发生在任何年龄组。

  1.典型临床表现

  发热、皮疹、关节痛,构成AIN的三联症。病儿可有程度不等的水肿、夜尿、多尿、呕吐、腹泻、厌食、腹痛。患儿可有镜下血尿,脓尿。病情严重者可发生肾衰,多数表现为非少尿型。

  2.多种多样临床表现

  (1)急性TIN:多由感染、药物过敏、血管病变或药物肾毒性作用引起,少数为特发性。ATIN的表现特点为起病急,常伴发热,皮疹及膀胱激惹症状。对多种药物过敏,严重者可表现急性肾衰。病理上以变质渗出为主,间质有明显水肿,浸润的炎症细胞因病因及发病原理而异。TIN患者可因肾脏内水肿,肾包膜牵张,患者感腰痛,体检有肾区叩痛。共同的临床表现是患者可出现程度不同的急性肾衰竭,另外根据不同的病因可出现相应的表现

 
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