小儿肾病综合征

　　小儿肾病综合征简介：

　　肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿、高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：面部水肿、肾阴阳两虚、等渗尿、面部水肿、肾阴阳两虚、　等渗尿、低蛋白血症、血沉增速、腹水、胸腔积液、高血压、心包积液　蛋白尿

　　检查项目：伪1-抗胰蛋白酶、因子VIII/因子IX促凝活性、蛋白电泳　伪1-抗胰蛋白酶、因子VIII/因子IX促凝活性、蛋白电泳、尿常规、血清肌酐、血肌酐（Cr,Crea）、肾小球滤过率（GFR）、脑脊液尾2微球蛋白（尾2-MG）

　　相关疾病：近端（Ⅱ型）肾小管性酸中毒、先天性无转铁蛋白血症　狼疮性肾炎、紫癜性肾炎

　　小儿肾病综合征原因：

　　一、发病原因

　　凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS。

　　1.临床分类

　　为目前国内的主要分型方法。

　　（1）单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性。临床以单纯性多见。

　　（2）肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa（120/80mmHg），学龄童高于17.3/12kPa（130/90mmHg）];血尿（离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp）；氮质血症（BUN>10.7mmol /L，>30mg/dl）及持续低补体血症。

　　（3）先天性肾病：生后或生后不久（出生后<2月）即发病，呈现上述典型症状。多有家族史。本病患儿出生体重低（多系早产儿）。宫内窒息、胎粪污染羊水，臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断。本病在芬兰发病率较高，在我国罕见。对激素无反应或反应不良，多在生后6月内死于感染、肾衰或其他并发症。