小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

　　小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻简介：

　　先天性肾盂输尿管连接部梗阻（congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO）是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：肾乳头及肾盂出血、血尿、发热、肾乳头及肾盂出血、血尿　发热、腹痛、高血压、肾内动脉变细或阻塞

　　检查项目：血常规、尿常规、血清肌酐、血常规、尿常规、血清肌酐、血肌酐(Cr,Crea)、肾小球滤过率（GFR）、肾脏超声检查、肾脏、CT检查、肾脏MRI检查、静脉肾盂造影（IVP）、逆行肾盂造影

　　相关疾病：小儿神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤

　　小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻原因：

　　一、发病原因

　　尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。

　　1.内源性梗阻

　　（1）肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。

　　（2）胶原纤维含量超标：1968年Nutley、1976年Hanna等，在电镜中发现，UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。