小儿库欣综合征

　　小儿库欣综合征简介：

　　由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等，称为库欣综合征。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：雄激素过多、低钾血症、骨质疏松、雄激素过多、低钾血症　骨质疏松、体型异常、男性乳房大、肌性肌无力、肌肉萎缩、高血压、　心力衰竭、皮质功能减退

　　检查项目：腹部血管超声检查、血清皮质醇（FC）、核磁共振成像(MRI)、腹部血管超声检查、血清皮质醇（FC）、核磁共振成像(MRI)血清胰高血糖素（PG）、丙氨酸

　　相关疾病：生长激素缺乏症、女性性早熟、男性性早熟、异位ACTH综合征、婴儿痤疮

　　小儿库欣综合征原因：

　　一、发病原因

　　皮质醇增多症分为两类：库欣病和库欣综合征。二者不同点在于病变部位。库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多；库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称异源性ACTH综合征。

　　库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。

　　此外由于各种疾病采用大量糖皮质激素治疗后，可产生医源性库欣综合征。

　　二、发病机制

　　由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群。

　　皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。

　　大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。机体处于负氮平衡状态。影响肌肉，骨骼，皮肤出现蛋白质过度消耗现象。并骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育。过量皮质醇促进肝糖原异生，此外，皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。