维生素C缺乏病(2)
主要病变是由于胶原的缺乏引起出血和骨骼的变化。维生素C缺乏时，胶原的主要成分羟基脯胺酸（hydroxyproline）和软骨素硫酸盐（chondroitin sulfate）减少，使胶原纤维形成发生障碍。其结果可出现下列病变
①由于结缔组织形成发生障碍，毛细血管内皮细胞间缺乏结合质，以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加，可在皮肤、粘膜、骨膜下、关节腔及肌肉内出血。
②骨骼病变：多在肋骨软骨连接部位及长骨端，尤期在腕、膝和踝关节附近。由于基质的形成受到影响，成骨细胞不能再形成正常细胞间的骨样组织，软骨内骨化发生障碍，但软骨基质内钙质沉着继续进行。特征是干骺端临时钙化带钙质堆积，形成临时钙化带致密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨组织，已形成的骨小梁变脆易折，干骺端骨质脆弱，常导致骨折和骨骺分离。原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩。骨外膜变松，由于出血倾向常可见骨膜下出血。
③牙齿病变：牙龈充血与水肿，或齿质细胞层退化，因胶原缺乏而牙齿松动。牙龈的病变开始是牙龈乳头增生及肉芽组织生长，后逐渐坏死，此病变常见于已出牙的小儿。病情严重者可有骨骼肌退行性变，心脏肥大，骨髓抑制及肾上腺萎缩。
维生素C缺乏病症状：
1、喂养史和临床症状
人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食，或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果，或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄（3～18 个月），结合前述某些非特异性症状和喂养史，可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期，可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。
维生素C缺乏病的发生和发展常有一个过程。首先是组织中的维生素C储备减少，进一步发展是生化缺乏、功能障碍，再进一步的发展是解剖学变化，乃至死亡。其主要的临床表现如下。
1.前驱症状
患者发病之前，多有体重减轻、四肢无力、衰弱、肌肉及关节等疼痛症状。成人及婴儿维生素C缺乏病的临床表现有些不同。成人患者除上述症状外，早期即有齿龈松肿，间或有感染发炎。婴儿则有不安、四肢动痛、肋软骨接头处扩大、四肢长骨端肿胀（尤以股骨下端为甚，但不向前伸至关节）以及有出血倾向等。此外，出血，尤其皮肤大片出血，成人较婴儿多见；而婴儿骨骺周围出血，成人则不易见到。毛囊周围充血，成人较为多见，但不见于婴儿患者。至于骨膜下出血、皮肤溢血及齿龈出血等，成人及婴儿均可发生。婴儿发病多在6月～1周岁，其他时间也可发生；成人多在膳食中长期缺乏维生素C时发生。
2.出血
维生素C缺乏病患者可有全身点状出血，起初局限于毛囊周围及齿龈等处，进一步发展可有皮下组织、肌肉、关节、腱鞘等处出血，甚至血肿或淤斑。小儿淤斑多见于下肢，以膝部为最多。内脏、黏膜也有出血，如鼻出血、血尿、便血及月经过多等；严重时偶有心包、胸腔、腹腔、腹膜后及颅内出血。小儿常见下肢肿胀、疼痛，患肢常保持一定位置，即两腿外展、小腿内弯，呈假性瘫痪状，此乃主要因骨膜下出血所致。
毛囊周围出血是维生素C缺乏病最特殊和最早的临床体征之一。通常出现在高度角化的毛囊，特别是臂部和股部的伸侧及腹部。常见毛发变脆、卷曲和陷入毛囊内。继毛囊周围出血之后，可有毛囊肿胀与肥厚，即毛囊周围炎。
患者可有贫血。贫血的原因主要是由于皮肤、深部组织出血；也可能是由于饮食中叶酸摄入不足所致。许多食物中既含有丰富的维生素C，又含有丰富的叶酸，两种缺乏可同时存在。
3.齿龈炎
齿龈可见出血、松肿，尤以齿龈尖端最为显着，稍加按压即可出血，并有溃疡及继发感染。重者溃疡进展甚速，短期内牙齿即因齿龈及齿槽坏死而脱落。慢性者齿龈萎缩、齿龈浮露，最后可使牙齿松动、脱落。
齿龈出血是维生素C缺乏病的主要病症。在婴儿，常于齿龈上发生小血袋，且易掩盖初崩之乳牙。此种血袋如稍加压力，即可破裂，有时可引起大量流血，但无生命危险。成人维生素C缺乏病常伴有慢性齿龈损害，即齿龈炎。齿龈炎与细菌感染有关，但只有当维生素C缺乏，齿龈组织抵抗力降低时才会发生。
2、X线检查
四肢长骨的X线检查，对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片，可以得到坏血病早期诊断的根据，尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线（显示临时下化带因钙的累积而加厚）、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点，或一三角形的缺损（显示不同程度的骨质稀疏，在X线片上为透亮的缝或点），为本病特征。
病程进展，可见以下几种变化
①骨皮质变薄，骨小梁结构萎缩，导致骨干透明度增加，如毛玻璃样；
②上述的稀疏点或稀疏缝增大，成为全宽度的黑色带，可称为“坏血病带”；
③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样，其周围绕以明显的白色环线，与骨干端相近处最为稠密；
④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处，出现细小骨刺，由于它的位置伸向侧面，称为“侧刺”（lateral spur）；
⑤骨膜下出血处的阴影，使受累的长骨形如杵状或梭状，有时在长骨的两个远端出血，则形成哑铃状，经治疗后其轮廓更较清楚；
