小儿甲状腺功能减低症发病原因与治疗

　　小儿甲状腺功能减低症简介：

　　小儿甲状腺功能减低症（简称甲减）是由各种原因影响下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，导致甲状腺激素合成或分泌不足；或因甲状腺激素受体缺陷所造成的临床综合征。根据病因和发病年龄可分为先天性甲低和获得性甲低两类，小儿时期多数为先天甲状腺功能减退症。先天性甲状腺功能低下症是由于先天性因素引起甲状腺素合成障碍、分泌减少，而导致患儿生长障碍，智力发育落后的疾病。其发病率居先天性代谢异常疾病的首位。

　　小儿甲状腺功能减低症原因：

　　1.甲状腺缺如或发育不全

　　甲状腺胚胎期发育异常是常见的原因。人类甲状腺于胎龄第4周左右出现，起源于第一、二咽囊之间的内胚层，开始是一个正中突出， 随着甲状腺发育过程， 甲状腺始基向下方伸展。至胚胎第8 周时达到颈部前方的正常位置。如果甲状腺发育过程中受到自身免疫病理过程的破坏，不能形成甲状腺或致发育不良， 结果造成甲状腺缺如或甲状腺发育不全， 于是甲状腺不能产生T4、T3 或减少。此外母体血液中结合的T4、T3不能通过胎盘，只有极少量具有生物活性的FT4、FT3 可以通过，但不能满足胎儿生长发育的需要。母体血液中甲状腺结合球蛋白又因受妊娠的影响而增加，因而FT4、FT3更加减少。如此少量的FT4、FT3更不能满足胎儿的需要，这样胎儿本身激素不足又不能靠母体供给，于是发生甲低。

　　2.异位甲状腺

　　甲状腺发育过程中向下伸展时停留在下降途中某部，腺体发育不良，功能减低，多见于舌下异位。由于甲状腺发育程度的不同， 甲低的临床表现变异较大，其中只有14.5~33%发生甲低。

　　3. 甲状腺激素合成障碍

　　在甲状腺激素合成的过程中任何环节中的酶缺陷均可导致甲低。由于激素合成障碍所致的甲低系常染色体隐性遗传性疾病，其同胞兄妹中将有25%受累，值得注意。另外由于碘有机化的缺陷导致Pendred 综合征，患者甲状腺肿大伴有神经性耳聋。此症也系常染色休隐性遗传病。

　　4.甲状腺激素转运缺陷

　　甲状腺激素进入血液后绝大部分与蛋白质结合， 极少部分为FT4、FT3。甲状腺激素籍载体蛋白运送到各组织发挥生理效能。结合的甲状腺激素与游离的甲状腺激素处于平衡状态，发挥生理效能的是游离甲状腺激素。当转运甲状腺激素的蛋白质合成缺陷时， 产生大量不适宜的碘化组氨酸，他们不能脱碘，而由尿中排出，使血中正常的甲状腺激素水平减低而致甲低。

　　5. 机体对甲状腺激素不敏感（激素不应症）

　　血液中T4、T3代偿性增多，并无异常的结合蛋白、但临床出现生长延迟、聋哑等甲低表现及现，这主要是甲状腺细胞膜上的TSH 受体或机体组织细胞内的甲状腺素受体的缺陷对甲状腺激素不敏感、不反应，TSH的分泌也不受升高的甲状腺激素的反馈作用， 这显示了下丘脑-垂体一甲状腺轴的正常反馈作用发生了障碍。