小儿全远端型肾小管酸中毒有哪些并发症(5)
(2)枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol,另一种为枸橼酸钠100g,枸橼酸140g,加水至1000ml,每毫升含钠1mmol,剂量为1mmol/(kg·d),分4~5次口服。
3、盐皮质激素治疗
氟氢可的松(fludro-cortisone)0.01mg/(kg·d),可纠正酸中毒并降低血钾。
4、原发病治疗
最重要的是治疗原发病和对症治疗。
5、钙制剂
应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25-(OH)D3转变为1,25-(OH)2D3,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低,低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成佝偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥,均需要补充钙剂,严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或 5~10mg/次,加倍稀释后缓慢输注,同时进行心脏监护,心率低于60次/min时则停止注射,以防发生心搏骤停,必要时可间隔6~8h重复使用,一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充。
二、预后
本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗,应定期门诊随访测定血的pH值,碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量,其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗,若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好,若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭,预后不良。