小儿先天性高氨血症

小儿先天性高氨血症
小儿先天性高氨血症简介：先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾玻部位：腹部、胸部、四肢、头部科室：小儿科症状：惊厥、呕吐、代谢性碱中毒、惊厥、呕吐、代...
小儿先天性高氨血症的临床表现与护理
小儿先天性高氨血症是怎么回事？先天性高氨血症（congenital hyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕...
小儿先天性高氨血症要做哪些检查
1.代谢产物测定：A）血氨增高：血氨是正常体内代谢产物。来源于肠道产氨、肾脏泌氨、肌肉产氨等。机体通过合成尿素、谷氨酸、谷氨酰胺，以及经肾脏排出、肺脏呼出清除多余的氨来保持体内含量稳...
小儿先天性高氨血症治疗前有哪些注意事项
(一)治疗遗传性疾病，无特效治疗方法。治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减...
小儿先天性高氨血症早期有哪些症状
临床诊断临床症状：初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始嗜睡、拒哺乳、呕吐。随着血氨蓄积的增加，出现过度换气、呼吸性碱中...
小儿先天性高氨血症是什么原因引起
发病原因人每天进食，摄入蛋白质，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨过量具毒性，对人体有害，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素后排出体外。本病由于尿素循环中某种酶缺...
小儿先天性高氨血症的治疗方法
遗传性疾病，无特效治疗方法。治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热...