小儿囊性纤维性变

小儿囊性纤维性变
小儿囊性纤维性变简介：囊性纤维性变（cystic fibrosis，CF）又称黏滞病或黏液黏稠病（mucovisicidosis），是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传玻本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化...
小儿囊性纤维性变如何护理
小儿囊性纤维性变是怎么回事？囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传玻本病可累及多系统，主要侵犯呼吸...
小儿囊性纤维性变要做哪些检查
1.血气分析肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。2.汗氯试验患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需...
小儿囊性纤维性变治疗前有哪些注意事项
(一)治疗治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。1.肺部病变的治疗目的是清除气道分泌...
小儿囊性纤维性变早期有哪些症状
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不...
小儿囊性纤维性变由什么原因引起
(一)发病原因囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失...
囊性纤维性变应该如何治疗
胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。1.内科...