小儿先天性肾上腺皮质增生症

小儿先天性肾上腺皮质增生症
小儿先天性肾上腺皮质增生症简介：先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一...
小儿先天性肾上腺皮质增生症是咋回事
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不...
小儿先天性肾上腺皮质增生症要做哪些检查
(一)生化检测1、尿液17—羟类固醇(17—OHCS)、17—酮类固醇(17—KS)和孕三醇测定，其中17—KS是反映肾上腺皮质分泌雄激素的重要指标，对本病的诊断价值优于17—OHCS。...
西医治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症的方法
(一)治疗1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服...
小儿先天性肾上腺皮质增生症治疗前有哪些注意事项
1、新生儿筛查运用干血滴纸片法，经ELSA、荧光免疫法测定17—OHP可筛查21—OHD。主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑...
小儿先天性肾上腺皮质增生症早期有哪些症状
症状诊断：本病以女孩为多见，男与女之比约为1：4。任何一种酶(3β羟类固醇脱氢酶除外)的缺陷皆可有肾上腺雄激素分泌过多而引起的共同症状。男婴出生时阴茎即较正常稍大，但...
小儿先天性肾上腺皮质增生症由什么原因引起
(一)发病原因正常肾上腺皮质激素的合成，在各种酶的作用下，皮质醇等的前身胆固醇转变为皮质醇、醛固酮、性激素等。本病患者由于合成以上激素的过程中有不同部位酶的缺乏，以致皮...
先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年...