小儿尼曼-皮克病

小儿尼曼-皮克病
小儿尼曼-皮克病简介：尼曼-皮克病（Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾玻其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经...
小儿尼曼-皮克病的临床表现与护理
小儿尼曼-皮克病是怎么回事？尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾玻其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含...
小儿尼曼-皮克病要做哪些检查
1.血液检查：A）血象：血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢明显时白细胞减少。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时可减少。白细胞缺乏神经磷脂酶活性。单核细胞和淋巴细胞常显示特征...
小儿尼曼-皮克病治疗前有哪些注意事项
【治疗】目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。2.药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂...
儿尼曼-皮克病早期有哪些症状
诊断依据A）肝脾肿大。B）有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。C）外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡。D）骨髓可找到泡沫细胞。E）X线肺部呈粟粒样或网状浸润。F）有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，...
小儿尼曼-皮克病由什么原因引起
发病原因本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，属于白质和灰质同时受累的类脂质沉积病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失...
尼曼-皮克病应该做哪些方面的检查
1.血象可有中度贫血、血小板减少，其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常，可减少甚至稍增多，淋巴细胞及单核细胞可有空泡。2.骨髓象骨髓增生程度及各种细胞比例正常，可找到典...