CM1神经节苷脂贮积症的治疗与护理

　　CM1神经节苷脂贮积症是怎么回事？

　　CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由尾-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。

　　CM1神经节苷脂贮积症吃什么好？

　　需要在医生指导下进行特殊的饮食，半乳糖来源于饮食中的奶制品，需要禁食。

　　CM1神经节苷脂贮积症治疗前的注意事项？

　　预防：1.开展婚姻和生育指导、努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质。

　　2.采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，通常采取的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

　　CM1神经节苷脂贮积症西医治疗方法

　　治疗：

　　无特效疗法，主要以对症治疗为主。

　　预后：Ⅰ型预后较差，严重的脑变性，多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差，多在3～5岁夭折，常死于反复抽风及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好，可活到40～50岁。

　　CM1神经节苷脂贮积症应该如何护理？

　　本病多见于婴幼儿及少年。也有成人。

　　遗传基因缺陷，病人体内3种酸性尾-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。