小儿关节弯曲综合征的临床表现与发病原因

　　小儿关节弯曲综合征是怎么回事？

　　关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种先天性畸形，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。

　　小儿关节弯曲综合征是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病征为先天性畸形，病因未明。

　　(二)发病机制

　　在病理学上可见关节囊无弹性、骨萎缩、脊髓运动神经无变性，肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变。