小儿遗传性椭圆形红细胞增多症治疗前有哪些注意事项
治疗
本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗,可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常,但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同,脾切除虽不能改善红细胞的形态,球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,可纠正溶血及贫血,减轻溶血所引起的一系列并发症,使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者最好也在5岁以后进行。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在,但溶血可停止或减轻,血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症等。
脾切除术需注意:对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向;对某些严重遗传性椭圆形红细胞增多症重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除;对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。如合并胆石症应行胆囊切除;切脾后应补充叶酸、预防感染和免疫抑制等。
预后
一般本病的预后良好。轻症患儿可无症状或仅有轻度贫血,对生长发育无影响,重症、病情迁延者,常发生并发症而影响预后。
《小谤遗传性椭圆形红细胞增多症治疗前有哪些注意事项》摘要:一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者最好也在5岁以后进行。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在,但溶血可停止或减轻,血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症...
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