小儿遗传性口形细胞增多症的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿遗传性口形细胞增多症是怎么回事？

　　遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis，HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病，以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙，在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状，所以叫鈥溈谛蜗赴�鈥潯�

　　小儿遗传性口形细胞增多症治疗前的注意事项？

　　【治疗】

　　目前尚无特效治疗手段。轻者不需要或只需要对症治疗，贫血重者需要输血。 需慎重考虑脾切除手术。目前确切疗效不明。对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积，同时有溶血过多的病例，采用脾切除，可取得较好的疗效。脾切除后，贫血可有不同程度的减轻，但溶血过度并不能完全控制。一小部分病人切脾后溶血减轻，贫血改善，另一些病人无效。

　　【预后】

　　本病预后较好，但须加强支持治疗。