小儿尤因肉瘤的临床表现与检查

　　小儿尤因肉瘤是怎么回事？

　　目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤)，骨外的尤文瘤，即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤) 和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记，细胞生成和组织培养研究表明，三类肿瘤均源于原始干细胞，居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

　　小儿尤因肉瘤应该做哪些检查？

　　组织学改变：瘤细胞大小一致，排列紧密，胞浆少，淡染，细胞边界不清，核圆形或卵圆形，为淋巴细胞的2～3倍，染色质细，核仁不太明显，可见少数分裂象，细胞间质少，无网状纤维，常有显著出血和坏死，排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原，无神经分泌颗粒，免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。

　　X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏，表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有膨胀。骨外膜掀起后，新生骨常呈多层的鈥溠蟠衅ぱ�鈥潱�但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，表明瘤体已穿破骨皮质，出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干，而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。