新生儿Wilson-Mikity综合征

　　新生儿Wilson-Mikity综合征简介：

　　新生儿Wilson-Mikity综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以简介。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：静脉血氧饱和度（SVO2）降低、肺弥散功能障碍、气体弥散功能下降、静脉血氧饱和度（SVO2）降低、肺弥散功能障碍、气体弥散功能下降、新生儿青紫、新生儿窒息 、紫绀、肺部肿块、肺源性呼吸困难、运动耐力降低、肺过度充气。

　　检查项目：一秒用力呼出量、用力肺活量比值、残气量、肺总量比值（RV/TLC）、呼吸肌功能测定、一秒用力呼出量、用力肺活量比值、残气量／肺总量比值（RV/TLC、呼吸肌功能测定　生理无效腔（Vd/Vt）、血氧含量、深吸气量（IC）、肺总量（TLC）、气体分布、最大中期呼气流速与最大中期流速时间（MMFR)、用力肺活量（FVC)。

　　相关疾病：单侧肺气肿、新生儿肺不张、新生儿呼吸暂停　新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺炎。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征原因：

　　一、发病原因

　　病因尚未完全阐明。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。主要发生于胎龄<32周及出生体重<1500g的早产儿。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

　　二、发病机制

　　由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。

　　早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD为11～16U（胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U）肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征症状：

　　发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型

　　1.Ⅰ型（呼吸功能不全、肺性心型）

　　呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。

　　2.Ⅱ型（努力呼吸型）

　　中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。

　　3.Ⅲ型（三凹呼吸型）

　　三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。

　　4.Ⅳ型（一过性喘鸣型）

　　为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征诊断：

　　根据病史、临床表现，结合X线表现可以确诊。

　　鉴别：

　　1.早产儿慢性肺功能不全（CPIP）

　　与早产儿慢性肺功能不全（CPIP）症鉴别，此病多发生在1000g以下的早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型（即重度Wilson-Mikity综合征）。刚出生时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现肺不张。临床上出生初3天无症状，第2周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿，第3～4周症状减轻。2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。

　　2.BPD

　　多见于早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。

　　3.NRDS

　　多见于早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征并发症：

　　并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征治疗：

　　西医治疗

　　主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa（60～80mmHg），但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。

　　新生儿Wilson-Mikity综合征 预防：

　　病因尚未阐明，但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。