小儿尿崩症(3)
对于有多饮多尿的患儿,夜间起尿时是否饮水在病史中很重要。应记录出入量,多饮多尿每天>2L/m2时为病理现象。了解其他疾病史、家族史、生长史,中枢神经系统症状和体征等,以提示疾病的可能原因。
病理性多饮多尿应测血浆渗透压和血Na、K、Cl,Cr及BUN和尿液分析,尿渗透压,尿比重,尿糖。血浆渗透压>300mOsm/kg,尿渗透压<300mOsm/kg,可诊断为尿崩症。当血浆渗透压为>270mOsm/kg时应进行限水试验。如血浆渗透压>300mOsm /kg,尿渗透压在10h以上一直<600mOsm/kg应考虑患有尿崩症。
如尿渗透压>600mOsm/kg并稳定1h 以上时可以排除尿崩症。在限水试验中如体重减轻超过5%,血Na>150mmol/L,有明显脱水及血容量减低和血压下降时应终止限水试验,并及时皮下注射垂体加压素(pitressin)1U/m2(1ml=5U)后,每15分钟排尿一次,可见尿量明显减少,尿比重和尿渗透压上升,在1h可上升一倍以上,可诊断为中枢性尿崩症。
小儿尿崩症诊断:
诊断中枢性尿崩症后应进一步查找病因,必要做MRI检查下丘脑和垂体以排除颅内病变。
对于部分性AVP缺乏时对限水时的耐受较好,尿渗透压虽能上升多不能>600mOsm/kg,尿渗透压/血浆渗透压仍>1。当与肾性尿崩症的鉴别时后者对垂体加压素无反应,还可测血浆AVP浓度,部分性中枢性尿崩症时低,肾性尿崩症时高。
鉴别:
对尿崩症者应积极寻找病因、观察是否存在垂体其他激素缺乏。
1.血管加压素不适当分泌综合征(syndrome of inapproprite antidiuretic hormone,SIADH)
SIADH在儿童常是医源性的。有些由于输液不当,输入低张液过多。SIADH可发生于颅内病变如脑膜炎,脑肿瘤,头部创伤等。儿童结核性脑膜炎是可出现 AVP分泌增多伴低钠血症,预示病情严重和预后不良。当下丘脑和垂体术后的第二期可出现AVP分泌增多。儿童用dDAVP治疗中枢性尿崩症或遗尿时药物过量亦可发生。其他较少见的原因可见于肺部疾患,肺阻塞疾病,机械高压通气和一些药物如卡吗西平及化疗药物。