小儿尿崩症(5)
(3)获得性尿崩症:比较常见,多是由于锂或四环素影响AVP刺激cAMP的作用,接受锂治疗者约50%可损伤尿浓缩功能,10%~20%发展为临床尿崩症,并常伴有肾小球滤过率减低。锂可能损伤AVP刺激腺苷环化酶产生,使 aquaporin基因mRAN在肾集合管的表达,产生多尿。
四环素用于治疗使肾小管上皮细胞水转运功能被抑制。其他多囊肾,镰状细胞病也损伤肾浓缩功能。蛋白质和钠摄入减少亦可引起肾髓质张力减低发生尿崩症。
小儿尿崩症并发症:
不能适当饮水,可致发热、大便秘结、体重下降等高渗脱水症状,严重者可发生惊厥或昏迷。尚可至生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张,甚至出现肾功能不全。
小儿尿崩症治疗:
西医治疗
在药物治疗前,要供给充足的水分,尤其是新生儿和小婴儿,避免脱水及高钠血症。肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。对精神性烦渴综合征者寻找导致多饮多尿的精神因素,以对症指导,进行精神疗法。
1.中枢性尿崩症的治疗
(1)加压素替代疗法:为治疗中枢性尿崩症的首选药物。
①鞣酸加压素(长效尿崩停):为脑神经垂体提取物,国产制剂每毫升含加压素5U,为混悬液,应用前须摇匀。本品吸收缓慢,先从小剂量开始,每次肌内注射 0.1ml,作用可维持3~5天或更久。一次注射后需待再出现多尿,然后注射第2次,或对疗效不理想者可逐步增加剂量,每次增加0.05ml,如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药,可造成水中毒(water intoxication),或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯,用药期间仍大量饮水,也易引起水中毒,故因适当限制饮水量。
②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP):为人工合成制剂。抗利尿的作用较强,无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种,目前最常用口服制剂(去氨加压素),0.1mg/片和0.2mg/片,与天然的精氨酸加压素结构类似,口服去氨加压素(弥凝)后疗效可维持8~12h,宜从小剂量每次0.05mg开始,2~3次/d。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血,如不限制饮水也会引起水潴留。