性早熟解析及预防治疗

　　性早熟简介：

　　性早熟（sexual precocity）指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差（SD）者，目前考虑在9岁以前出现任何第二性征（secondary sexual characteristics）者即为性早熟。

　　性早熟病因：

　　由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。

　　性早熟症状：

　　一、临床表现

　　（一）皮肤征状群

　　多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。

　　（二）腹部征状群

　　特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。

　　（三）神经精神征状群

　　表现为下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

　　二、辅助检查

　　尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。

　　性早熟检查

　　尿液检测：尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。

　　性早熟诊断：

　　本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。

　　性早熟预防：

　　1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

　　2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。